(P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; Th.A.J. Alajouanine, р. 1890 г., франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя)
болезнь ц.н.с., характеризующаяся атрофией мозжечка с поражением грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) и проявляющаяся расстройством равновесия, неуверенной походкой, симптомом Ромберга; наблюдается в пожилом и старческом возрасте.

Смотреть значение Мари́ - Фуа́ - Алажуани́на Боле́знь в других словарях

Болезнь — заболевание
недуг
недомогание
нездоровье
немощь
немочь
хворь
хворость
хвороба
Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Мари — нескл. 1. собир. Финская народность, живущая в йской АССР (прежнее название - черемисы). 2. м. и ж. То же, что мариец и марийка.
Толковый словарь Ушакова

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни.
Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,........
Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение........
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.
1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,........
Толковый словарь Кузнецова

Арто Антонен, Наст. Имя Антуан Мари Жозеф — (1896-1948) – актер, режиссер, художник, поэт, философ-сюрреалист, теоретик театра. Оказал огромное влияние на французскую «новую левую» философию – особенно на Ж.Делеза.........
Политический словарь

Вальрас Леон Мари Эспри — (1834 – 1910) – швейцарский экономист и социолог, автор социологической «теории равновесия».
Политический словарь

Галуа Пьер-мари — (р.1911) – современный французский геополитик, генерал. Автор многих статей и книг, в частности, «Геополитика: дороги могущества».
Политический словарь

Ле Пен Жан Мари — (р.1928) – современный французский политик-популист националистического толка, глава партии «Национальный Фронт».
Политический словарь

Местр Жозеф Мари Де — (1753–1821) – граф, французский публицист, политический деятель и религиозный философ. Один из вдохновителей и идеологов европейского католико-монархического движения........
Политический словарь

Мари — неизм.; мн. (ед. ма́ри, неизм. м. и ж.). = Мари́йцы.
◁ Марийский (см.).
Толковый словарь Кузнецова

Мари... — , МАРИ́НО... [от лат. mare - море, marinus - морской] Первая часть сложных слов. Обозначает отнесённость к морю. Маринопалинолог, маринопалинологический.
Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов........
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были........
Экономический словарь

Вальрас (walras) Леон Мари Эспри (1834-1910) — швейцарский
экономист, основатель математической школы. Основные теоретические достижения Вальраса представлены в его книге «
Элементы чистой политической........
Экономический словарь

Экономический словарь

Жамс (james) Эмиль Пьер Мари (1899-1987) — французский
экономист, один из идеологов кейнсианства, которое во Франции в 50-е гг. XX в. оформилось в реалистическое направление, или
дирижизм. Жамс выступал........
Экономический словарь

Психическая Болезнь — - см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — - заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность........
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением........
Большой медицинский словарь

Алажуанина-тюреля Симптом — (Т. Alajouanine, род. в 1890 г., франц. невропатолог; R. Thurel, род. в 1899 г., франц. невропатолог) невозможность ходить на пятках и свисание стопы при поражении пятого поясничного корешка........
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) - см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) - наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся........
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими........
Большой медицинский словарь

На самом деле роль воды многогранна и с трудом поддается обычному перечислению. Из наиболее явных ее функций можно назвать:

1. Участие в ферментативных реакциях гидролиза. Поэтому

• катаболизм в клетке любых полимерных молекул (триацилглицеролов, гликогена) и получение из них энергии не может происходить без воды,
• переваривание пищевых веществ ухудшается в состоянии недостаточности воды.

2. Формирование клеточных мембран основано на амфифильности фосфолипидов, т.е. на способности фосфолипидов автоматически формировать полярную поверхность мембраны и гидрофобную внутреннюю фазу. Как следствие, при снижении объема внутри- и внеклеточной воды часть фосфолипидов оказывается "лишней" и происходит деформация мембран клеток.

3. Вода формирует гидратную оболочку вокруг молекул. Это обеспечивает

• растворимость веществ, в частности белков-ферментов, и должное взаимодействие их поверхностных гидрофильных аминокислот с окружающей водной средой. При уменьшении доли воды в среде взаимодействие ухудшается, изменяется конформация фермента и, значит, варьирует скорость ферментативных реакций,
• транспорт веществ в крови и в клетке.

4. Вода создает активный объем клетки и межклеточного пространства. Связывание воды с органическими структурами межклеточного матрикса – коллагеном , гиалуроновой кислотой , хондроитин-сульфатами и другими соединениями обеспечивает тургор и упругость тканей . Наглядно это проявляется при крайнем обезвоживании организма, когда наблюдается спадение глазных яблок и неэластичность кожи.

В качестве примера проявления скрытого дефицита воды можно указать дегенерацию суставов при артрозах . В доклинической стадии сухость и шероховатость хрящевых поверхностей приводят к повышению трения и сцепления в суставе, что проявляется как слышимый при движении скрип и хруст . В дальнейшем развиваются истончение и истирание суставного хряща, снижение его аммортизационных свойств, появление болей и начало клинических стадий остеоартроза.

5. Состояние жидких сред организма (кровь, лимфа, пот, моча, желчь) напрямую зависит от количества в них воды. Сгущение и концентрирование этих жидкостей приводит к снижению растворимости их компонентов – солей, органических веществ, и усилению кристаллообразования в моче и желчи .

Таким образом, при наличии других факторов, например, избытка оксалатов или мочевой кислоты (для мочекаменной болезни ) или дефицита липотропных веществ (для желчекаменной болезни ) дефицит воды потенциирует развитие этих заболеваний.

6. Достаточное количество воды поддерживает стабильность артериального давления . При нехватке воды активируется секреция вазопрессина и ангиотензина , часть эффектов которых направлена на

• сужение сосудов для приведения в соответствие объема крови и емкости сосудистого русла,
• повышение артериального давления для обеспечения кровоснабжения головного мозга, почек и других органов.

Регулярная нехватка воды приводит к постоянному сокращению гладких мышц сосудов, их "тренировке", утолщению мышечного слоя и, как следствие, более выраженному тонусу сосудов в ответ на обычные стимулы и естественный гормональный фон. Развивается эссенциальная артериальная гипертония .

Источники воды в клетке

Существуют два источника воды для клеточного метаболизма:

1. Вода, поступающая с пищей – в сутки во взрослый организм должно поступать в виде чистой (!) воды не менее 1,5 л или из расчета 25-30 мл/кг массы. Дополнительно может поступить с напитками, жидкой и твердой пищей еще до 1,5 л. У ребенка первого года жизни суточная потребность в воде составляет 100-165 мл/кг веса, что связано с бо льшим количеством экстрацеллюлярной жидкости и легкостью ее потери при воздействиях на организм.

2. Вода, образуемая в процессе катаболизма и при окислительном фосфорилировании – метаболическая вода, в среднем 400 мл.

Часто этот источник воды переоценивают и считают достаточным для покрытия водного дефицита, приводя в пример верблюдов и жир в их горбах. Однако элементарный расчет показывает, что в состоянии покоя даже при полном голодании для обеспечения организма человека суточной энергией (2100-3500 ккал) необходимо 225-380 г жира (ценность окисления триацилглицеролов 9,3 ккал/г). Известно, что при полном окислении 1 г жира образуется 1,09 мл воды, т.е. в сутки такой воды будет всего 245-414 мл.

Верблюды способны за счет потери воды терять до 25% массы без осложнений для самочувствия. Их возможность выживать в жарких условиях пустыни обусловлены не запасами жира, а совсем другими причинами:

• овальные эритроциты менее чувствительны к сгущению крови,
• водяной пар выдыхаемого воздуха полностью конденсируется на стенках носовых путей (ноздрей) и возвращается в организм,
• частота дыхания более низкая,
• температура тела изменяется от 35°С до 41°С в зависимости от окружающей среды, что препятствует лишнему потоотделению,
• осуществляется высокая реабсорбция воды из толстого кишечника, их помет содержит в 6-7 раз меньше воды, чем у крупного рогатого скота и состоит из почти сухих растительных отходов,
• в моче отсутствует мочевина, осмотически активное вещество, удерживающее воду, что позволяет снизить объем мочи.

Выведение воды из организма

Выведение воды осуществляется несколькими системами:

1. Легкие . Вода выводится незаметно для человека с выдыхаемым воздухом, это неощутимые потери (в среднем 400 мл/сут). Доля выводимой воды может возрастать при глубоком дыхании, дыхании сухим воздухом, при гипервентиляции, искусственной вентиляции легких без учета влажности воздуха.

2. Кожа . Потери через кожу могут быть

• неощутимые – при этом выводится практически чистая вода (500 мл/сут),
• ощутимые – потоотделение при повышении температуры тела или среды, при физической работе (до 2,0 литров в час).

3. Кишечник – теряется 100-200 мл/сут, количество возрастает при рвоте, диарее.

4. Почки выводят до 1000-1500 мл/сут. Скорость выделения мочи у взрослого 40-80 мл/ч, у детей – 0,5 мл/кг·ч.

В нормальных условиях благодаря почкам вода из организма выделяется в количестве, соответствующем объему принимаемой жидкости.

Часть воды всегда удаляется независимо от водного рациона, даже при сухом голодании. Это называется облигатная потеря воды (около 1400 мл в сутки). К облигатной потере воды относится удаление воды с потом , выдыхаемым воздухом , испражнениями и мочой . При этом доля воды, теряемой через почки, даже с максимально концентрированной мочой, составляет до 50% всех потерь.

Регуляция водного баланса

В организме за сохранение воды ответственны две антидиуретические системы:

1. Антидиуретический гормон (вазопрессин) – его секреция и синтез возрастает при:

• активации барорецепторов сердца в результате снижения давления крови, при уменьшении внутрисосудистого объема крови на 7-10%,
• возбуждении осморецепторов гипоталамуса и воротной вены – при нарастании осмоляльности внеклеточной жидкости даже менее чем на 1% (при обезвоживании, почечной или печеночной недостаточности),

В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается и, следовательно, снижается чувствительность гипоталамуса к изменению осмоляльности, что повышает риск обезвоживания , обычно субклинического.

В эпителиоцитах дистальных канальцев почек и собирательных трубочек гормон стимулирует синтез и встраивание аквапоринов в апикальную мембрану клеток и реабсорбцию воды.

2. Ренин-ангиотензин-альдостероновая система (система РААС) – активируется при уменьшении давления в почечных приносящих артериолах или снижение концентрации ионов Na + в моче дистальных канальцев. Конечная цель работы данной системы – усилить реабсорбцию натрия в конечных отделах нефрона. Это влечет за собой увеличение потока воды в клетки тех же отделов и предотвращение ее потерь.

Потери воды вызываются низкой активностью антидиуретических систем.

3. За целенаправленное удаление натрия и, соответственно, воды отвечает третий гормон. Натрий-уретический пептид (атриопептин) – вазодилатирующий и натрийуретический гормон, вырабатываемый в секреторных миоцитах предсердий и желудочков в ответ на их растяжение. Уровень атриопептина возрастает, например, в результате застойной сердечной недостаточности, хронической почечной недостаточности и т.п.

Натрийуретический гормон усиливает выведение ионов Na + и воды и снижает давление за счет:

• повышения скорости клубочковой фильтрации,
• торможения реабсорбции ионов Na + и Cl – в проксимальных канальцах и повышения их экскреции, что снижает реабсорбцию воды,
• снижения сердечного выброса и повышения коронарного тонуса,
• ингибирования секреции ренина, эффектов ангиотензина II и альдостерона,
• увеличения проницаемости гистогематических барьеров и увеличения транспорта воды из крови в тканевую жидкость,
• расширения артериол и снижения тонуса вен.

При многих заболеваниях водный обмен в организме имеет решающее значение. Так, при хронической сердечной недостаточности, гипертони ческой болезни, запущенном атеросклерозе, болезнях мочеполовой системы водный и водно-солевой обмен обычно бывает

нарушен и появляются отеки.

Поэтому регуляция водносолевого обмена имеет важное значение при лечении больного.

Рассмотрим сначала вопрос о нормальном водном обмене в организме человека.

Вода в теле человека может находиться как в свободном, так и в связанном состоянии. Находясь в свободном состоянии, она легко переходит из клеток в межклеточное пространство, в лимфу и плазму крови. Если же вода связана белками, то она прочно удерживается в клетках и тканях. У здорового человека в организме постоянно соблюдается водно-солевой баланс, то есть определенное равновесие воды и солей, находящихся как в связанном, так и в свободном состоянии. При нарушении этого равновесия возникает болезнь.

Водный обмен представляет собой совокупность процессов всасывания питьевой воды, образования воды при окислении жиров, белков и углеводов, распределением ее между внутриклеточным и внеклеточным пространством, с одной стороны, и выделением воды почками, легкими, кожей и кишечником - с другой.

У взрослого человека, имеющего вес 70 кг, общее содержание воды в организме достигает 50 кг. Из этого количества только 15 % приходится на плазму" крови и лимфу, остальные 50 % составляет" вода, находящаяся внутри клеток в связанном состоянии. В состоянии водного равновесия количесгво потребляемой воды равно количеству воды выделяемой.

Баланс воды складывается из следующих величин: количество питьевой воды - 1000 мл; вода, входящая в

состав пищевых продуктов - 720 мл; вода, образующаяся при окислении жиров, белков и углеводов - 320 мл.

В супси, при нормальных условиях, человек по требляе т до 2,5 л воды. Из этого количества около 1100 мл выделяется через почки, 400-450 мл - через кожу, 300- 350 мл - через легкие и около 150 мл - с калом. При изменении условий внешней среды (температура, давление, характср пищи) эти данные могут сильно варьироваться в ту или иную сторону. Однако водно-солевой баланс в организме восстанавливается очень быстро, так как он является жизненно важным фактором.

Регуляторами вод ного обмена являются центральная нервная и эндокринная системы. Нарушение функции регуляции водно-солевого обмена может вызвать тяжелые изменения обмена и обусловить либо задержку воды в организме, либо, наоборот, усиленное ее выведение, ведущее к обезвоживанию.

Большое значение для поддержания водного баланса организма имеет состояние сердечно-сосудистой системы и содержание белков в плазме крови. На степень задержки воды в тканях значительное влияние оказывает содержание в клетках и внеклеточной жидкости солей натрия и калия. За счет этих солей в клетках создается определенное осмотическое давление. Солевой состав внутри- и внеклеточной жидкости различен. Если внеклеточная жидкость имеет большое сходство с морской водой и наличие солей в ней может сильно варьироваться, то состав внутриклеточной жидкости почти всегда постоянен и сохраняет свою химическую индивидуальность. Это обусловлено наличием клеточных мембран, которые, удерживая калий, отказываются от натрия и кальция. В клетках обычно преобладают ионы магния, калия, сульфатные группы, а вне клеток -хлор, натрий, кальций и белковые фракции.

Водно-солевой обмен - это совокупность процессов распреде­ления воды и минеральных веществ между вне- и внутриклеточным про­странствами организма, а также между организмом и внешней средой. Обмен воды в организме неразделимо связан с минеральным (электролит­ным) обменом. Распределение воды между водными пространствами орга­низма зависит от осмотического давления жидкостей в этих пространст­вах, что во многом определяется их электролитным составом. От количе­ственного и качественного состава минеральных веществ в жидкостях ор­ганизма зависит протекание всех жизненно важных процессов. Механиз­мы, участвующие в регуляции водно-солевого обмена, характеризуются большой чувствительностью и точностью.

Поддержание постоянства осмотического, объемного и ионного рав­новесия вне- и внутриклеточных жидкостей организма с помощью рефлек­торных механизмов называется водно-электролитным гомеостазом. Изме­нение потребления воды и солей, избыточная потеря этих веществ и т.д. сопровождаются изменением состава внутренней среды и воспринимаются соответствующими рецепторами. Синтез поступающей в ЦНС информа­ции завершается тем, что к почке - основному эффекторному органу, регу­лирующему водно-солевое равновесие, поступают нервные или гумораль­ные стимулы, приспосабливающие ее работу к потребностям организма.

Вода необходима любому животному организму и выполняет сле­дующие функции:

1) является обязательной составной частью протоплазмы клеток, тка­ней и органов; тело взрослого человека на 50-60% состоит из воды, т.е. она достигает 40-45 л;

2) является хорошим растворителем и переносчиком многих мине­ральных и питательных веществ, продуктов обмена;

3) принимает активное участие во многих реакциях обмена (гидро­лиз, набухание коллоидов, окисление белков, жиров, углеводов);

4) ослабляет трение между соприкасающимися поверхностями в теле человека;

5) является основным компонентом водно-электролитного гомеостаза, входя в состав плазмы, лимфы и тканевой жидкости;

6) участвует в регуляции температуры тела человека;

7) обеспечивает гибкость и эластичность тканей;

8) входит вместе с минеральными солями в состав пищеварительных соков.

Суточная потребность взрослого человека в воде в состоянии покоя составляет 35-40 мл на каждый килограмм массы тела, т.е. при массе 70 кг - в среднем около 2,5 л. Это количество воды поступает в организм из сле­дующих источников:

1) вода, потребляемая в виде питья (1-1,1 л) и вместе с пищей (1-1,1 л);

2) вода, которая образуется в организме в результате химических превращений питательных веществ (0,3-0,35 л).

Основными органами, удаляющими воду из организма, являются почки, потовые железы, легкие и кишечник. Почками в обычных условиях за сутки в виде мочи удаляется 1,1,5 л воды. Потовыми железами в покое через кожу в виде пота выделяется 0,5 л воды в сутки (при усиленной ра­боте и в жару - больше). Легкими в покое выдыхается за сутки в виде во­дяных паров 0,35 л воды (при учащении и углублении дыхания - до 0,8 л/сутки). Через кишечник с калом в сутки выделяется 100-150 мл воды. Соотношение между количеством поступившей в организм и выведенной из него воды составляет водный баланс . Для нормальной жизнедеятельно­сти организма важно, чтобы приход воды полностью покрывал расход, иначе в результате потери воды наступают серьезные нарушения жизнедеятельности. Потеря 10% воды приводит к состоянию дегидратации (обезвоживания), при потере 20% воды наступает смерть . При недостатке воды в организме наблюдается перемещение жидкости из клеток в меж­тканевое пространство, а затем - в сосудистое русло. Как местные, так и общие нарушения водного обмена в тканях могут проявляться в форме отеков и водянки. Отеком называется накопление жидкости в тканях, во­дянкой - скопление жидкости в полостях организма. Жидкость, скапли­вающуюся в тканях при отеках и в полостях при водянке, называют транс­судатом. Она прозрачная и содержит 2-3% белка. Отеки и водянку различ­ных локализаций обозначают специальными терминами: отек кожи и под­кожной клетчатки - анасарка (греч. ana - над и sarcos - мясо), водянка по­лости брюшины - асцит (греч. ascos - мешок), плевральной полости - гид­роторакс, полости сердечной сорочки - гидроперикард, полости влагалищ­ной оболочки яичка - гидроцеле. В зависимости от причин и механизмов развития различают сердечные, или застойные, отеки, почечные отеки, кахектические, токсические, травматические отеки и т.д.