Зачаток ока виникає на 2-му тижні внутрішньоутробного життя ембріона. Це виявляється у вигляді бокового випинання переднього кінця мозкової трубки. Випинання утворює первинний очний міхур, який з'єднується ніжкою очного міхура з порожниною черепа, що утворюється, і мозком. З ніжки утворюється зоровий нерв. Надалі тканини, з яких складаються первинний очний міхур та його ніжка, з розвитком ембріона та очного яблука ростуть нерівномірно. Виникнення волокон зорового нерва спостерігається в період, коли сітківка у своїй диференціації досягає вже значного розвитку і осьові відростки гангліозних клітин, прямуючи до виходу з ока у бік мозку, що утворюються, утворюють зоровий нерв. Осьові відростки гангліозних клітин спрямовуються з усієї внутрішньої поверхнісітківки від усіх її гангліозних клітин в отвір колишньої ніжки очного міхура.
З порожнини мозкових структур, що розвиваються, і черепа назустріч цим волокнам вростають нервові волокна. З'єднання цих волокон відбувається у каналі зорового нерва. До кінця 4-го тижня закриття зародкової щілини відбувається утворення каналу зорового нерва та вростання осьових відростків гангліозних клітин сітківки. Таким чином, утворюється диск зорового нерва.
Для утворення нормального диска зорового нерва у розвитку ембріона потрібно виконання багатьох суворо послідовних умов.
Своєчасне та правильне закриття зародкової щілини обумовлює розвиток круглої нормальної форми диска зорового нерва. Часткова затримка вростання нервових волокон у канал зорового нерва призводить до утворення дефектів як заглиблень (ямок) на диску зорового нерва. Деяке відставання у закритті зародкової щілини, і навіть її неповне закриття області зорового нерва зумовлюють утворення дефекту як колобомы зорового нерва. Нерідко це поєднується з дефектом прилеглих тканин, а саме з колобомою хоріоїди та сітківки. При значній затримці вростання нервових волокон у канал зорового нерва офтальмоскопічно спостерігається картина аплазії диска зорового нерва, яка клінічній картинімає схожість із його відривом від склери при травмі. Часткова затримка вростання нервових волокон призводить до утворення різної величинидефектів, що виражаються у вигляді формування поглиблень різного ступеня на диску зорового нерва.
Більш косий, не перпендикулярний, як у нормі, напрямок каналу зорового нерва по відношенню до склери призводить до утворення так званих конусів склери або склеральних кілець, а також пігментних обідків у зорового нерва.
Закриття зародкової щілини може відбуватися нерівномірно. У місці її нормального зрощення визначається нормальна, нормальна картина червоного фону очного дна з ретинальними судинами. У тих же місцях, де зарощення зародкової щілини не відбулося, видно склеру білого кольоруу вигляді дефекту округлої форми з навколишнім дефектом пігментацією. Іноді в ході навіть закритої зародкової щілини видно зону хоріоїдальної та ретинальної пігментації, яку не можна трактувати як сліди та наслідки запального процесу. Всі види аномалії розвитку зорового нерва призводять до зниження функцій органу зору, що виражаються в зниженні гостроти зору різної виразності та появі худобою в полі зору. Електрофізіологічні методи дослідження (ЕРГ, ЗВП), проведені особам з різними аномаліями розвитку зорового нерва, показали, що, як правило, були виявлені різні відхилення від нормальних показників (відсутність електроретинограми, субнормальна електроретинограма, зниження амплітуди зорових викликаних потенціалів, імпульсу по зоровому шляху).
Таким чином, вроджена патологія зорового нерва супроводжується значним незворотним зниженням зорових функцій, аж до повної їх відсутності. У зв'язку з цим будь-які методи лікування вродженої патології зорового нерва, як терапевтичного, і хірургічного характеру, не дають ефекту.

Аплазія диска зорового нерва.Вроджена відсутність диска зорового нерва є рідкісною односторонньою або двосторонньою аномалією розвитку. Нерідко аплазія диска поєднується з іншими вадами розвитку очного яблука та центральної нервової системи. При справжній аплазії диск зорового нерва, волокна зорового нерва та гангліозні клітини сітківки повністю відсутні. Зорові функції повністю втрачені. Аплазія виникає внаслідок затримки розвитку вростання нервових волокон у канал зорового нерва.

Гіпоплазія. При цій патології диск зорового нерва зменшено у розмірах до 1/2 і навіть 1/3 та його нормальної величини. Гіпоплазія спостерігається внаслідок уповільнення та затримки вростання частини нервових волокон у канал зорового нерва. Внаслідок цього вони не досягають диска.
Гіпоплазія диска може бути на одному або обох очах. Нерідко межі диска оточені невеликою облямівкою пігментації. Іноді відзначається звивистість кровоносних судинна диску. При цій патології рентгенологічним дослідженням з укладанням хворого за способом Різі іноді можна виявити зменшення розмірів зорового кісткового каналу. Це свідчить про поширення гіпоплазії на ділянку вершини кісткової очниці. Нерідко гіпоплазія диска зорового нерва поєднується з недорозвиненням очної ямки, мікрофтальмом, аніридією. Зорові функції при гіпоплазії диска зорового нерва різко знижені. Відомості про стан зорових функцій при гіпоплазії зорового нерва та іншої вродженої патології ока у дітей раннього віку(До 3 років) можна отримати за допомогою методу запису зорових викликаних потенціалів (ЗВП). При гіпоплазії диска зорового нерва ЗВП реєструються тільки на спалах світла або на шахові патерни великих розмірів (220-110 с), амплітуда кіркового потенціалу значно знижена, час проведення збудження зоровим шляхом - збільшено. Гострота зору, визначена по пороговому ЗВП, в дітей із гіпоплазією диска зорового нерва становить трохи більше 0,01.

Збільшення диска зорового нерва- аномалія розвитку, що рідко зустрічається. Може бути односторонньою та двосторонньою. При цій аномалії диски можуть бути збільшеними в різного ступеня. Трапляються випадки збільшення диска майже вдвічі. Гострота зору знижується різною мірою. Розвиток цього виду аномалії пов'язаний із збільшеною кількістю мезодермальної тканини в процесі утворення зорового стеблинка.

Інверсія диска зорового нервахарактеризується поворотом чи перевернутим розташуванням диска проти його звичайним становищем. При офтальмологічному обстеженні очного дна відзначається поворот нормального за структурою диска на 180° чи 90°. Це можна визначити за розташуванням центральних судин на диску зорового нерва. Іноді поворот диска відбувається під меншим кутом. Інверсія диска зрідка поєднується з вродженим конусом зорового нерва та характеризується наявністю різних аномалій рефракції. Гострота зору знижується незначно.

Гетерогонія диска зорового нерва.Ця аномалія розвитку характеризується розташуванням диска в незвичайних позиціях, що виражаються у знаходженні його сагітально з скроневої чи назальної сторони. Одночасно з цим розташуванням диска жовта пляма також зміщена у відповідний бік. Очне яблуко теж дещо відхиляється убік. При погляді в далечінь визначається виражений кут відхилення ока.

Пігментація диска зорового нервалокалізується у шарі нервових волокон диска та має безпосередній зв'язок із судинами сітківки. У зоровому нерві в нормі немає клітин, що містять пігмент. Вони закінчуються біля отвору хоріоїдального, де можуть утворювати скупчення пігменту у вигляді пігментного кільця. Офтальмоскопічно визначається відкладення пігментних глибок на диску, переважно в області судинної лійки, а також по ходу судин. Значно рідше вся область диска покрита дрібнодисперсним темним пігментом. Функції зору може бути трохи порушені.

(module директ4)

Мієлінові нервові волокна диска зорового нерва та сітківки.Нормальний ембріональний розвиток диска зорового нерва у людини визначає наявність мієлінової оболонки навколо кожного нервового волокна лише за ґратчастою пластинкою. Гратчаста платівка є межею, що визначає поширення мієлінових волокон на диск зорового нерва. У поодиноких випадках мієлінові волокна проходять через решітчасту пластинку і переходять на нервові волокна диска і прилеглі до диска ділянки сітківки. При цьому судини сітківки або можуть йти по поверхні, або прикриваються мієліновими волокнами на окремих ділянках, що добре визначається методом офтальмоскопії. При офтальмоскопії видно віялоподібно відходять від диска і блискучі, білого кольору ділянки з нерівними краями, що продовжуються на сітківку. Вони за своєю формою нагадують мови полум'я, лисячі хвости з радіальною променистістю по вільному краю та з різко вираженими межами від сітківки нормального кольору. Іноді мієлінові волокна виявляються поблизу диска у вигляді ізольованих від диска білих вогнищ округлої форми зі слабо вираженою променистістю. Функції зору порушуються незначно, сліпа пляма збільшена. При поширенні мієлінових волокон на область жовтої плямизнижується гострота зору.

Подвоєння диска зорового нерва.Дуже рідко зустрічається аномалія розвитку, переважно одностороння. Визначається як двох зорових нервів - один основний, інший додатковий, значно меншого розміру. Обидва нерви йдуть у безпосередній близькості один від одного, іноді зливаючись. Може мати місце відходження від хіазми одного нормального зорового нерва з одного боку та двох зорових нервів, що йдуть поруч, з іншого боку. На очному дні виявляються два диски, причому кожен зі своїми судинами. Визначається основний диск (більший) і додатковий (дрібніший). Нерідко додатковий диск стикається або пов'язаний з краєм основного диска і може розташовуватися в будь-якій позиції біля нього. Мають місце випадки, коли ступінь такого подвоєння менш виражена – на одному диску офтальмологічно визначається вихід ретинальних судин із двох різних заглиблень на диску.

Вроджена екскавація диска зорового нервахарактеризується косим розташуванням його склерального каналу, тому зовні подібна до глаукоматозної екскавації диска. Офтальмоскопічно диск видно у формі вертикально розташованого овалу. Кровоносні судини виходять з носового краю, що навис, перегинаються через край диска. Скроневий край диска відстоїть далі носового і розташований нижче за нього. При цій патології необхідний обов'язковий вимір внутрішньоочного тискуз метою виключення глаукоми. Косе розташування склерального каналу зорового нерва, як правило, поєднується зі значними аномаліями рефракції, що виражаються у вигляді різного ступеня астигматизму.

Вроджений конус диска зорового нерваутворюється у зв'язку з дефектом закриття ембріональної щілини. В області конуса спостерігається ціла низка дефектів розвитку: судинної оболонки, ядерного шару сітківки, мембрани Бруха, пігментного епітелію сітківки. Дном конуса є склера. Над нею проходять незмінені волокна зорового нерва. З боку, протилежної від конуса, судинна оболонка і сітківка насуваються на зоровий нерв і формують у цій ділянці трохи піднятий край. При офтальмоскопії вроджений конус визначається у вигляді білої півмісячної серповидної зони біля диска. Він може перебувати в будь-якій частині краю диска, але найчастіше локалізується в нижніх відділах диска, на відміну від міопічного конуса, який знаходиться з скроневої сторони диска. Диск овальної форми, його вісь по довжині диска знаходиться паралельно осі конуса. При цій патології нерідко визначається зниження гостроти зору частіше через гіперметропію та гіперметропічний астигматизм.

Ямки (поглиблення) у диску зорового нерва.Глибина їх значно варіює – від невеликої до значної. Дно ямки покрите сірою тканиною, на дні іноді видно судини, що проходять. Ямки бувають частіше одиничними, але можуть бути множинними (до 4). Центральні судини оминають ямку. Часто при цій патології виявляється циліоретинальна артерія. При розташуванні ямок у скроневій ділянці диска може порушитися живлення макули. При вираженості поглиблення та збільшенні числа ямок страждають функції ока: зниження гостроти зору, збільшення сліпої плями, сектороподібні випадання в поле зору, центральні та парацентральні скотоми. Ця аномалія найчастіше одностороння.

Псевдозастійний диск (псевдоневрит).Ця патологія розвитку обумовлена ​​гіперплазією гліальної та сполучної тканини у внутрішньоочній порції зорового нерва. Є найчастішою серед інших аномалій зорового нерва. Найчастіше ця аномалія двостороння. Мають місце випадки прояву як сімейної патології. Офтальмоскопічно визначається насичено червоного кольору диск, деякі його зони зливаються з кольором оточуючої сітківки та хоріоїди. Кордони диска, таким чином, нечіткі, змиті. Судини очного дна, їх калібр не змінені, набряку диска та геморагії немає. Іноді відзначається збільшення загальної кількості судин, що йдуть поверхнею диска, порівняно зі звичайною їх кількістю. Судини по всьому колу диска переходять через його край, не перегинаючись, у всіх напрямках, а не лише по верхньому та нижньому краю, як завжди. Сліпа пляма частіше нормальна, іноді може бути дещо збільшена. Процес стабільний без динаміки. Функції зору збережено. Часто спостерігається
гіперметропія високого ступеня, що добре піддається корекції. Випадки псевдоневритів вимагають проведення диференціальної діагностики з інтрабульбарними висхідними невритами (папілітами) зорового нерва.

Колобома зорового нерва.Виникнення колоб пов'язане з порушеннями процесу закриття зародкової щілини. Тому колобоми можуть бути різноманітними як за величиною, так і формою. Ізольовані, щирі колобоми зорового нерва зустрічаються рідко. Значно частіше вони спостерігаються у поєднанні з колобомами хоріоїди, сітківки та ектазії склери. Офтальмоскопічно визначається дома диска зорового нерва поглиблення круглої чи овальної форми, рідше форми неправильного трикутника із закругленою вершиною. Поглиблення з чіткими межами оточене пігментом. Розміри поглиблення у 2-3 рази більше діаметрадиска. Справжні межі диска важко визначаються і злегка плануються зазвичай у верхній частині колобоми (поглиблення). Судинний пучок зазнає значних змін. Частина судин (частіше верхні) виходять із самого диска, інша частина судин розташовані значно рідше і як би перегинаються через край нормальної хоріоїди і сітківки. Іноді судини виходять одним пучком або рівномірно розподіляються по всьому краю колобоми. При так званій періпапілярній істинній стафіломі диск нормального характеру розташовується на дні поглиблення, що має правильну циліндричну форму. Зорові функції при колобомі зорового нерва значно знижені.

Зміни диска зорового нерва, пов'язані із залишком art. hyaloidea.У період ембріонального розвитку очі від диска зорового нерва до задньої поверхнікришталика йде канал, в якому проходить артерія склоподібного тіла- arteria hyaloidea. До моменту народження дитини ця артерія зникає, а канал зберігається у вигляді дуже вузької трубочки (гіалоїдний, або клюкет, канал). У дорослої людини цей канал у нормальних умовах зникає у зв'язку з подальшим зростанням та розвитком ока. Однак іноді трапляються випадки, коли арт. hyaloidea повністю не розсмоктується. При цьому офтальмоскопічно виявляються залишки цієї артерії, один кінець якої пов'язаний з диском зорового нерва, інший може прикріплюватися до задньої поверхні кришталика або вільно переміщатися в склоподібному тілі. Прикріплення цього фіксованого кінця відбувається в ділянці судинної воронки диска зорового нерва. Офтальмоскопічно визначається деформований диск з нерівними межами і з прикріпленим до нього невеликим тонким тяжом. Аномалія частіше одностороння, зір дещо знижений.

Псевдоневрит зорового нерва.Псевдоневрит зорового нерва (вроджений хибний неврит) проявляється, як правило, на обох очах. Вважається, що псевдоневрит виникає через надмірний розвиток гліальної тканини. Зустрічається цей вид уродженої патології найчастіше в осіб із високою гіперметропією.
Офтальмоскопічно визначається картина, схожа на справжній неврит (папіліт) зорового нерва. Відмінністю псевдоневриту від справжнього невриту є двосторонні прояви псевдоневриту, відсутність динаміки офтальмоскопічної картини, незмінність зорових функцій.

Косий вихід диска зорового нерва.Косий вихід диска зорового нерва спостерігається як односторонній, і даусторонний. Офтальмоскопічно визначається диск зорового нерва неправильно овальної форми з незначним вистоянням одного краю. Цей стан створює ілюзію нечіткості меж диска. Судини сітківки при цьому мають нетиповий перебіг з поширенням у носову сторону. Косий вихід диска зорового нерва іноді поєднується з стоншенням макулярної області, відшаруванням пігментного епітелію або нейроепітелію. За цієї патології досить часто міопія з астигматичним компонентом.
Аномалії зорового нерва не часто зустрічаються в офтальмологічній та нейроофтальмологічній практиці. Ці стани супроводжуються зниженням зорових функцій у тому чи іншою мірою і, зазвичай, вимагають лікувальної допомоги.

Розмір, положення та форма диска зорового нерва дуже різні. Зустрічаються судинні аномалії диска зорового нерва та сітківки, колобоми судинної оболонки та зорового нерва, гіперплазія пігменту на сітківці. Серед аномалій диска зорового нерва можна виділити мегалопапілу, гіпоплазію диска, косий вихід диска, колобому диска, ямку зорового нерва, друзи диска зорового нерва, мієлінові волокна, судинні аномалії, персистуючу гіалоїдну систему, симптом.

Збільшення диска зорового нерва — мегалопапіла- Найчастіше спостерігається при міопічній рефракції. Офтальмоскопічно визначається блідий збільшений диск зорового нерва. Блідість диска в цих випадках обумовлена ​​розподілом аксонів на більшій площі та кращою видимістю гратчастої пластинки.

Зменшення диска зорового нерва — гіпоплазія(Рис. 3-1) - частіше зустрічається у пацієнтів з гіперметропією. При цьому розміри диска малі щодо ретинальних судин. Нерідко у цих випадках спостерігається незначна звивистість судин сітківки. Диск зорового нерва буває оточений хоріоретинальним чи пігментним кільцем.

Косий вихід диска зорового нерва (рис. 3-2, 3-3) може бути одно-або двостороннім. Рефракція у цих пацієнтів найчастіше визначається як міопічний астигматизм. Диск зорового нерва незвичайної форми з проміненцією одного краю, що створює враження нечіткості кордонів. Ретинальні судини частіше мають незвичайний перебіг, поширюючись на носову сторону. Косий вихід диска зорового нерва може поєднуватися з витонченням макули, відшаруванням пігментного епітелію або нейроепітелію.

Колобома диск зорового нерва включає великий дефект диска і перипапілярної зони, нерідко поєднується з колобомою судинної оболонки. Зорові функції при цьому різко знижені, в полі зору визначаються дефекти, що відповідають локалізації по локалізації (рис. 3-4, 3-5).

Ямка диска зорового нерва є легким ступенем колобоми.

У деяких випадках спостерігається пігментація зорового нерва, коли на поверхні незміненого диска відкладається пігмент у вигляді смуг або плям, що переходять на диск із перипапілярної зони.

Мієлінові волокна зустрічаються в одному або обох очах, офтальмоскопічно мають смугастий вигляд і білувато-жовтий колір. Мієлінові волокна частіше локалізуються в перипапілярній зоні або на диску зорового нерва, але можуть розташовуватися і на периферії очного дна. Зорові функції не страждають (рис. 3-6, 3-7, 3-8).

Персистуюча гіалоїдна система являє собою папілярні та препапілярні мембрани, які можуть мати вигляд масивної сполучнотканинної плівки або тонких тяжів, що поширюються від диска зорового нерва в склоподібне тіло. Зміни, зазвичай, односторонні. Гострота зору при невеликих змінах залишається високою, при великих грубих сполучнотканинних мембранах різко знижується аж до сотих часток (рис. 3-9).

Симптом «ранкового сяйва» офтальмоскопічно характеризується грибоподібним промінуючим диском зорового нерва, оточеним піднятим хоріоретинальним пігментованим кільцем. Судини на диску мають аномальний поділ та перебіг. Зорові функції не змінюються (рис. 3-10).

Друзи диска зорового нерва та ямки диска зорового нерва як найчастіше зустрічаються аномалії описані як окремі нозологічні одиниці в розділі «Патологія диска зорового нерва».

Судинні аномалії на диску зорового нерва можуть спостерігатися у вигляді судинних петель та патологічної звивистості. Зорові функції при цьому не страждають, але судинні зміни надалі можуть призводити до порушення мікроциркуляції та тромбоутворення (рис. 3-11).

Серед аномалій очного дна відзначаються також колобоми судинної оболонки, недорозвинення макулярної області, які часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку (аніридія, мікрофтальм). Вони можуть бути справжньою аномалією розвитку або розвиватись при захворюваннях плода, особливо при токсоплазмозі. Гістологічні дослідження показали, що сітківка в ділянці колобоми хоріоїдеї збережена, хоч і сильно редукована, пігментний епітелій часто відсутня, хоріоїдея недорозвинена, склера витончена. Колобоми судинної оболонки, що не торкаються центральної зони очного дна, не знижують гостроти зору і зазвичай стають знахідкою офтальмолога (рис. 3-12 3-12a 3-12b).

Вроджені скупчення пігменту частіше бувають множинними, мають форму плям та групуються в окремих секторах очного дна, зниження гостроти зору та змін поля зору не викликають (рис. 3-13, 3-14).

	Симптом «ранкового сяйва»

Мієлінізація аферентних зорових шляхівпочинається в латеральному колінчастому тілі на п'ятому місяці гестації і завершується до пологів у гратчастої платівки. Олігодендроцити, відповідальні за мієлінізацію волокон ЦНС, в нормі сітківки відсутні. При гістологічних дослідженняхбуло підтверджено наявність передбачуваних олігодендроцитів та мієліну в зонах мієлінових нервових волокон та їх відсутність поза цими зонами.

При розтину мієлінові волокнасітківки виявляються приблизно у 1% очей та у 0,3-0,6% офтальмологічних пацієнтів при плановому обстеженні.

Мієлінові нервові волокназазвичай виглядають як поздовжньо скреслені пучки у верхнього та нижнього полюса диска. При цьому через проміненцію змінених частин диска та перекривання волокнами країв диска та нижчих кровоносних судин аномалія може симулювати набряк ДЗН.

Дистально волокна формують неправильну віялоподібну фігуру. У межах зони мієлінізації іноді видно дрібні щілини чи ділянки нормального очного дна. У 17-20% випадків виявляються двосторонні мієлінові нервові волокна. У 19% випадків вони не стикаються з диском зорового нерва. Зрідка на периферії сітківки з носового боку ДЗН виявляються ізольовані пучки мієлінових нервових волокон.

Патогенез мієлінових волоконзалишається не з'ясованим, але у тварин зі слабо вираженою або відсутньою гратчастою пластинкою зазвичай є глибока фізіологічна екскавація і велика мієлінізація нервових волокон сітківки, тоді як у тварин з добре розвиненою гратчастою пластинкою спостерігається абсолютно плоский диск зорового нерва (ДЗН) і відсутність мієлінізації дозволяє припустити кілька можливих механізмів патогенезу:
1. Наявність дефекту гратчастої пластинки, що дозволяє олігодендроцитам проникати на сітківку та виробляти мієлін.
2. Можливо, кількість аксонів у порівнянні з розміром склерального каналу невелика, і є достатньо простору, щоб мієлінізація продовжувалася і в порожнині ока. В очах з периферичними ізольованими пучками мієлінових нервових волокон, порушення термінів формування гратчастої пластинки дозволяє олігодендроцитам проникати в сітківку і мігрувати в шарі нервових волокон, поки вони не досягнуть зони відносно низької щільності нервових волокон, де продовжується мієлінізація.
3. Пізній розвиток гратчастої пластинки може створювати умови для міграції олігодендроцитів у тканині ока.

Велика одностороння (або, рідко, двостороння) мієлінізація нервових волокон може супроводжуватися короткозорістю високого ступеня та рефракційною амбліопією. У таких пацієнтів мієлін перекриває більшу частину, якщо не повністю, кола диска. У макулярній ділянці (хоча й вільної від мієліну) також зазвичай виявляються аномалії – ослаблення рефлексу або дисперсія пігменту. Стан макулярної області, ймовірно, є найточнішим прогностичним фактором ефективності оклюзійної терапії.

Мієлінові нервові волокнаможуть супроводжувати синдрому Gorlin (множинних базальноклітинних невусів) та аутосомно-домінантної вітреоретинопатії, що супроводжуються вродженим погіршенням зору, двосторонньою великою мієлінізацією шару нервових волокон сітківки, важкою дегенерацією склоподібного тіла, короткозорістю високої ступеня, дистрофією сек.

Мієлінові нервові волокнаможуть успадковуватися за аутосомно-домінантним типом. Описані ізольовані випадки мієлінових нервових волокон у поєднанні з аномальною довгою зорового нерва (при оксицефалії), дефектами ґратчастої пластинки (косий диск зорового нерва), дисгенезом переднього сегмента та нейрофіброматозом 2 типу. Хоча мієлінові нервові волокна можуть супроводжувати нейрофіброматоз, багато авторів вважають таке поєднання сумнівним.

Зрідка зони мієлінізації нервових волоконможуть виникати після дитячого віку і навіть у дорослому віці. Ймовірно, у таких випадках звичайною причиною цієї аномалії є травма ока (тупа травма ока в одному випадку та фенестрація оболонок зорового нерва – в іншому).

Можливо, за таких ушкоджень виникає дефект гратчастої платівки, достатній для проникнення олігодендроцитів у сітківку Мієлінові нервові волокна можуть зникати при поразці аксонів.

ОФТАЛЬМОЛОГІЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Зоровий нервза своїм розвитком і будовою є ділянка мозку, винесена на периферію. Він складається з відростків третіх нервових клітин сітківки. Ці відростки і формують зоровий нерв.

На очному дні можна побачити внутрішньоочну частину зорового нерва. диск зорового нерва. В області диска відростки гангліозних клітин збираються разом, утворюючи диск і потім повертають на 90 градусів. Після цього зоровий нерв відходить від очного яблука, проходить через кістковий каналу черепі та на підставі черепа утворює хіазму (перехрест зорових нервів).

Потім нерв поділяється на три частини, які закінчуються в підкіркових центрах зору, де проводиться первинна переробка зорової інформації та формування зіниці реакцій. Від підкіркових центрів зору починається центральний зоровий шлях (зорова променистість Граціоле), який закінчується в корі потиличних часток головного мозку.

Вроджені аномалії розвитку зорового нерва:

Мієлінові волокна - вроджена аномалія, що рідко зустрічається, при якій від диска зорового нерва в різні сторони, подібно до пелюсток, розходяться білі пучки мієліну. Мієлінові волокна у поєднанні з міопією вперше описані F.

Berg (1914).

Патогенез. ">!" і волокна

зустрічаються, якщо мієлінізація продовжується за межі гратчастої пластинки. Найбільш правдоподібним поясненням цього факту є гетеротопія олігодендроцитів або гліальних клітин у шар нервових волокон сітківки. Існує інша гіпотеза, згідно з якою мієлін поширюється в сітківку через вроджений дефект у решітчастій платівці. B.Straats-ma та співавт. (І978) не виявили в ході морфологічних досліджень дефекту гратчастої платівки, тому яка версія про патогенез мнелінових волокон ка-

і'ііс. 13.33. Мієлін волокна. Уражена.і":і.

псришиллярна область. V. "інтактна. Острога зору 1,0.

ється менш імовірною. G.S. Baarsma (1980) повідомив про розвиток мієлінових волокон у 23-річного чоловіка. Очне дно цього пацієнта було сфотографовано 7 років раніше під час обстеження у офтальмолога у зв'язку з діабетом, але мієлінових волокон при першому дослідженні не виявлено.

Клінічні прояви Захворювання майже завжди одностороннє. У літературі є поодинокі описи двосторонніх поразок. При офтальмоскопії мієлінові волокна нагадують білі «лисячі хвости», що віялоподібно розходяться від диска зорового нерва вздовж судинних аркад.

Мал. 13.34. Вроджена пігментація диска зорового нерва. Диск має нормальні розмірита сіро-коричневий колір. Судинний пучок центрований, перебіг та калібр судин не змінені. Пігмент поширюється така на перипапілярну область з скроневої сторони

(Рис. 13.32; 13.33). У 50% пацієнтів з мислиновими волокнами диска зорового нерва виявляють осьову міопію, яка може досягати -20,0 дптр.

Зорові функції. Гострота зору при цій аномалії становить 0,01-1,0. Зниження гостроти зору зазвичай відзначають у пацієнтів з ураженням, що залучає макулу. У розвитку амбліопії при цьому синдромі важливу рольпоряд з рефракційними факторами грає дію мієліну, що екранує. Дефекти поля зору варіюють від розширення сліпої плями до центроцекальної худоби, що залежить від площі мієлінових «хвостів».

Електрофізіологічні дослідження. Амплітудні параметри ЕРГ перебувають у межах норми, хоча найчастіше зустрічається асиметрія показників (амплітуда ЕРГ ураженого ока зазвичай нижче, ніж здорового). При реєстрації ЗВП на спалах амплітудно-часові параметри компонента Р100 зазвичай нормальні. Іноді спостерігається зниження амплітуди компонента Р100. При реєстрації ЗВП на реверсивні патерни майже у всіх хворих ізіяіірдат зниження амплітуди та подовження латентності компонента Р100, переважно при використанні стимулів високої просторової частоти.

Лікування. Лікування пацієнтів з мислиновими волокнами диска зорового нерва та сітківки включає оптичну корекцію аметропії (окулярами або контактними лінзами) та одночасну оклюзію здорового ока. Лікування дітей з цією аномалією необхідно починати якомога раніше: оптимальні результати вдається досягти при проведенні терапії у дітей віком 6 мсс-2 років. Для контролю за ефективністю лікування та впливом оклюзії на парний глаї у дітей ран- ся віку необхідно використовувати реєстрацію ЗВП. Рання оптична корекція та адекватна оклюзія парного ока дозволяють досягти високої гостроти навіть у дітей з мієліновими волокнами, що залучають макулу [Мосин І.М., 2001; Summers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et a!., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].