सोरायसिस के सबसे गंभीर रूप में सोराइरेटिक एरिथ्रोडर्मिया शामिल है। इसे त्वचा की बीमारियों के साथ 2% आबादी में देखा जा सकता है। यह रोग अंतर्निहित बीमारी (सोरायसिस) के उत्तेजना के परिणामस्वरूप विकसित होता है और अक्सर शरद ऋतु और सर्दी के मौसम में होता है।

एक नियम के रूप में, पुरुषों की तुलना में पुरुष पहले से ही 2 गुना अधिक होते हैं। यह बीमारी पुरानी है, इसलिए अंत में इसे ठीक करना असंभव है। हालांकि, जब रोकथाम और समय पर अनुपालन, दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के लिए उपचार काफी संभव है।

रोग विकास के कारण

एरिथ्रोडर्मिया का विकास अक्सर इसके बाद होता है:

• पीड़ित एंजिन;
• तनावपूर्ण स्थितियों सहित न्यूरोसाइचिकेट्रिक विकार;
• दर्दनाक प्रभाव;
• यूएफओ का तर्कहीन उपयोग;
• सनबर्न;
• सल्फोनिलामाइड्स और एंटीबायोटिक्स के साथ दीर्घकालिक उपचार;
• कष्टप्रद मलम के अनियंत्रित आवेदन;
• अनियंत्रित मेथोट्रेक्सेट, टैर और स्टेरॉयड के अतिरिक्त तैयारी।

अक्सर, एरिथ्रोडर्मिया के कारणों को गलत तरीके से बीमारी के विकास के चरण के साथ-साथ रोगी के स्वतंत्र रूप से दवाओं के बारे में इलाज का चयन किया जाता है।

Psoriatic erythrodermia के लक्षण

Psoriatic erythrodermia त्वचा के किसी भी क्षेत्र पर दिखाई देने में सक्षम है, जो सफ़ेद तराजू के साथ कवर किया गया है। उसी समय, अनुभागों में खुद को एक उज्ज्वल लाल रंग (फोटो में) होता है। तराजू मामूली शारीरिक प्रयास के साथ फ्लैप करने में सक्षम हैं।

रोगी की त्वचा अक्सर घुसपैठ और सूजन। घाव का स्थान स्पर्श के लिए गर्म हो सकता है। मरीज भारी खुजली, सूखापन और घुड़सवार त्वचा को परेशान कर रहे हैं। बीमारी के विकास के प्राथमिक चरण में, हाइपरथेरिया और लिम्फैडेनाइटिस संभव हैं।

रोगी की बीमारी के इतिहास को ऐतिहासिक परीक्षा के निदान और आचरण की स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। सामान्य नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के विश्लेषण के आधार पर, एरिथ्रोडर्मिया के 2 रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. सामान्यीकृत। इस प्रकार का सोएरेटिक एरिथ्रोडर्मिया लगभग सभी त्वचाविज्ञान संकेतों को बनाए रखते हुए सूजन के परिधीय तत्वों में दीर्घकालिक वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित हो रहा है।

चांदी-सफेद तराजू (फोटो में) के रूप में लिम्फ नोड्स, विशेषता psoriatic चकत्ते में वृद्धि हुई है। इस रूप के साथ, नाखून प्लेट और बालों के झड़ने की कोई जोड़ी नोट नहीं की जाती है।

2. हाइपर्जिक। एरिथ्रोडर्मिया का यह रूप तीव्रता से विकसित होता है, और सभी लक्षण तेजी से बढ़ते हैं। साथ ही, बीमारी की विशेषता विशेषताओं को देखा जाता है:

• मांसपेशी और सिरदर्द;
• तीव्र हाइपरथेरिया;
• डिस्प्सीसिया;
• ब्राउन टिंट के साथ त्वचा चमकदार लाल हो जाती है;
• पूरे शरीर में एडीमा का प्रसार;
• सूखी सुखाने में वृद्धि;
• सूखा हुआ चेहरा;
• एक सात पार्टी और लैमेलर सिर पर छील रहा है;
• लिम्फ नोड्स और बालों के झड़ने में वृद्धि;
• रोगी दर्द, जलने और असहनीय खुजली की शिकायत करता है।

त्वचा वर्गों के फिटिंग के साथ बहने वाले एरिथ्रोडर्मिया को त्सुमुश के सोरायसिस के पस्टोस फॉर्म के रूप में निदान किया जाता है। इस मामले में, गाल और भाषा की भीतरी सतह प्रभावित होती है।

यह याद रखना चाहिए कि एरिथ्रोडर्मिया के किसी भी अभिव्यक्तियों को अनदेखा करना स्पष्ट रूप से अस्वीकार्य है, क्योंकि यह सोराइरेटिक गठिया के रूप में इस तरह की जटिलता का कारण बन सकता है।

यह बीमारी रोगी को विकलांगता के लिए लाने में सक्षम है, और विशेष रूप से मौत के लिए गंभीर मामलों में। Psoriatic erthrodermia में रोगी की स्थिति के किसी भी गिरावट के लिए एक चिकित्सा संस्थान के लिए अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता है जहां विशिष्ट उपचार शुरू किया जाएगा।

Psoriatic erythrodermia का उपचार

Psoriatic erythrodermia रोगजनक अभिव्यक्तियों द्वारा जटिल अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है, जो शरीर के सभी हिस्सों में लगभग वितरित की जाती है।

एरिथ्रोडर्मिया के PSORiatic रूप का उपचार निम्नलिखित गतिविधियों के लिए प्रदान करता है:

• औषधीय समाधान के अंतःशिरा जलसेक के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सकीय उपायों के लिए रोगी का अस्पताल में भर्ती;
• शरीर के तापमान का सामान्यीकरण;
• मॉइस्चराइजिंग ड्रेसिंग और बाहरी माइटिगेटिंग साधनों के उपयोग को लागू करना;
• मेथोट्रेक्सेट, एसिट्रेटिन और साइक्लोस्पोरिन की कम खुराक की नियुक्ति;

• संबंधित जटिलताओं का उपचार।

शुरुआती चरण में बीमारी के थेरेपी में वैकल्पिक रूप से नियोजेनेसिस और सोडियम थियोसल्फेट का उपयोग वैकल्पिक रूप से शामिल किया गया है। हालांकि, यह ध्यान में रखना चाहिए कि उनके आवेदन की निगरानी एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए।

एरिथ्रोडर्मिया का स्थानीय उपचार मुख्य रूप से नरम बाहरी दवाओं (सैलिसिल के साथ 1% मलम) का उपयोग करके लक्षण रूप से किया जाता है। इसके अलावा, पोटेशियम परमैंगनेट के एक कमजोर समाधान के अतिरिक्त स्नान में स्नान की सिफारिश की जाती है। Antihistamines (Supratin, Zirtek, Loratadine, आदि) खुजली को हटाने के लिए असाइन किया जा सकता है।

एक गंभीर त्वचा घाव का प्रदर्शन, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और त्वचा के सभी नए क्षेत्रों के जब्त को तेजी से बढ़ाने के साथ, एक तीक्ष्ण एरिथ्रोडर्मिया (सनसेंट्रो-एरिथ्रोडर्मिया) रोगी के स्वास्थ्य के लिए खतरा हो सकता है। यह भड़काऊ प्रक्रिया को फैलाने की उच्च गति के कारण है, बीमारी की क्षमता धीरे-धीरे इलाज योग्य है। साथ ही, घाव के निशान त्वचा पर नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, त्वचा पर नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

Eccerto erythrodermia के साथ एपिडर्मिस की ऊपरी परत में महत्वपूर्ण परिवर्तन, रोग के लक्षणों की बढ़ोतरी के साथ है। महिलाओं और पुरुषों दोनों में इसकी अभिव्यक्ति की संभावना महान है। उसी समय, चिकित्सा आंकड़ों से प्रमाणित, इस त्वचा की बीमारी के अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों को बाद में उम्र में पुरुषों में नोट किया जाता है - शायद हानिकारक आदतों के लिए उनकी अधिक प्रतिबद्धता के कारण। हालांकि, महिलाओं को प्रश्न में घाव का सामना करना पड़ सकता है।

रोग की विशेषताएं

रोग के लक्षणों का उच्चारण किया जाता है, जो इसे विकास के उच्चतम संभावित चरणों में पहचानना संभव बनाता है। जल्दी से अधिक गहन चरण में जाने के लिए, एक eccetic erythrodermy सकारात्मक लक्षणों के प्रकटीकरण के साथ चिकित्सीय प्रभावों के लिए एक कम हद तक एक रूप में जा सकता है। इसलिए, अपने स्वयं के स्वास्थ्य के लिए सावधानीपूर्वक दृष्टिकोण के साथ समय पर निदान रोगजनक प्रक्रिया की संभावित उत्तेजना और स्वस्थ त्वचा की नई साइटों के कब्जे को रोक देगा।

ऐसी त्वचा रोगविज्ञान का निदान करने के तरीके, एक ecratese एरिथ्रोडर्मी के रूप में, आज विविध हैं, लेकिन अक्सर प्रभावित क्षेत्रों के पर्याप्त बाहरी रूप और व्यक्तिपरक संवेदना वाले रोगियों के विवरण, जो इस रोगविज्ञान की उपस्थिति को इंगित करेगा। प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने के तरीकों के रूप में, त्वचा के नमूनों के प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग क्षति के स्थानों में किया जाता है, साथ ही रक्त और मूत्र परीक्षण वर्तमान रोग की सबसे पूरी तस्वीर का प्रतिनिधित्व करते हैं।

चूंकि बीमारी बढ़ती है, न केवल एपिडर्मिस की ऊपरी परत में सूजन प्रक्रिया को सुदृढ़ीकरण, बल्कि नाखूनों और बालों की स्थिति में भी एक महत्वपूर्ण गिरावट, जो अधिक नाजुक हो जाती है, यांत्रिक प्रभावों के संपर्क में कहा जाता है। क्षतिग्रस्त त्वचा पर कई दरारें उत्पन्न होती हैं, दोनों सामग्री और इसके बिना एक अलग प्रकृति से चकत्ते होती हैं। त्वचा की यह स्थिति ध्यान आकर्षित करती है, क्योंकि यहां तक \u200b\u200bकि जब भी आम तौर पर स्वीकृत दवाओं का उपयोग करते हैं, परिणाम और उपचार पर सकारात्मक प्रवृत्ति बेहद धीमी रूप से प्रकट होती है।

Ecratese एरिथ्रोडर्मिया का वर्गीकरण

वर्गीकरण तकनीक पहचान की गई त्वचा को एक निश्चित प्रकार से हारने की अनुमति देती है, साथ ही साथ उपचार शुरू करने की अनुमति देती है जो सबसे प्रभावी होगी। Ecratese एरिथ्रोडर्मिया के वर्गीकरण की आधुनिक विधि निम्नानुसार है:

• पैथोलॉजी की प्राथमिक विविधता में अपरिवर्तित त्वचा पर विभिन्न प्रकृति के एक दाने का गठन होता है, जिसमें प्राकृतिक (प्राकृतिक) सुरक्षात्मक गुण और कार्य होते हैं;
• माध्यमिक eccetic erythrodermia dermatosis की प्रारंभिक उपस्थिति के साथ है, जो त्वचा रोग का मूल कारण बन गया;
• एरिथ्रोडर्मिया, एक घातक प्रवाह के साथ।

बदले में माध्यमिक सौम्य एरिथ्रोडर्मिया निम्नलिखित किस्मों में बांटा गया है जिनके पास लक्षणों के दौरान विशिष्ट अभिव्यक्तियां हैं:

1. यह सोरायसिस के जटिल प्रवाह में व्यक्त किया जाता है और त्वचा की कुल सूजन के साथ हो सकता है।
2. Ichthyozimorphic विविधता - यह एक लैमेलर, बुलस और नेबूल में बांटा गया है
3. कुल हाइपरकेरेटोसिस के साथ।
4. ड्रग एरिथ्रोडर्मिया।दवाओं के तर्कहीन उपयोग के कारण।

एक गंभीर पाठ्यक्रम के रूप में प्रकट, एक eccetic erythrodermy त्वचा की कुल सूजन का प्रकार है, जिस पर एपिडर्मिस के सुरक्षात्मक गुणों में उल्लेखनीय कमी है, इसकी उपस्थिति में गिरावट, अभिव्यक्ति।

लक्षण

Ecratese एरिथ्रोडर्मिया की अभिव्यक्ति वयस्कों और बच्चों में काफी हद तक भिन्न नहीं है। वयस्कों में प्रभावित क्षेत्रों का स्थान अधिमानतः गहरी त्वचा के गुंबदों के क्षेत्र में स्थित है, जिसमें पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, रोग की खराब प्रक्रिया की वृद्धि की प्रक्रिया में द्वितीयक संक्रमण होता है।

बचपन में, अभिव्यक्तियां वयस्कों में अभिव्यक्तियों के समान हैं, हालांकि, प्रक्रिया के विकास की दर संक्रमण के किसी भी प्रभाव के लिए बच्चों की त्वचा की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण अधिक है।

वयस्कों में

वयस्क रोगियों को त्वचा के आवरण में सूजन वाले क्षेत्रों के रूप में त्वचा के कवर की स्थिति में नकारात्मक परिवर्तन नोट करते हैं, जो लगातार आकार में बढ़ रहे हैं। त्वचा एक सूजन उपस्थिति प्राप्त करती है, यह घाव के स्थान पर दिखाई देती है, जबकि एक स्पष्ट घाव वाले वर्ग छीलने लगते हैं। प्रक्रिया गैर-छोटे सूखे कणों के गठन पर भी ध्यान आकर्षित करती है, लेकिन संपूर्ण प्लेटें जो घाव के स्थान पर त्वचा संवेदनशीलता को कम करती हैं।

बीमारी के रूप में, एक माध्यमिक संक्रमण होता है, जो जल्दी से क्षतिग्रस्त त्वचा में प्रवेश करता है, इसमें नकारात्मक अभिव्यक्तियों को बढ़ा देता है। ऊतकों की सूजन बढ़ जाती है, दांत अधिक असंख्य हो रहे हैं। रोगी के पास समग्र थकान, सूखा है।

बच्चों में

इस मामले में बीमारी के लक्षणों के किसी भी प्रकार के संपर्क में बच्चों की त्वचा की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण, अधिक स्पष्ट: त्वचा बन जाती है, यह सूजन के फॉसी का उत्पादन करती है, जो समय पर उपचार एक्सपोजर की अनुपस्थिति में आकार में बढ़ जाती है। बच्चा शरीर के तापमान में बढ़ सकता है, कमजोरी बढ़ जाती है, चिड़चिड़ापन प्रकट होता है। नींद की गुणवत्ता बदतर है, मनोदशा नाटकीय रूप से बदल सकती है।

बाल युग में, यह बीमारी जल्दी बढ़ती है, और बीमारी के सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, सबसे तेजी से पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

निदान

एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा प्रारंभिक निदान बनाने के लिए, त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों की जांच की जाती है, इसमें नकारात्मक परिवर्तन का पता लगाया जाता है। चूंकि इस बीमारी के लक्षण विशेषता है, यह विशेष कठिनाइयों का प्रतिनिधित्व नहीं करता है।

हालांकि, निदान को स्पष्ट करने के लिए, मूत्र और रक्त परीक्षणों के कई प्रयोगशाला अध्ययन आयोजित किए जाने चाहिए, जो शरीर के राज्य में परिवर्तन दिखाएगा (इसमें सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति, प्रतिरक्षा के स्तर में कमी), साथ ही साथ प्रभावित स्थानों में त्वचा के नमूने का अध्ययन। विभेदक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों को एक्जिमा जैसी ऐसी त्वचा रोगों को खत्म करना संभव बनाता है।

चूंकि एक निश्चित उपचार विधि और इसका प्रदर्शन सही निदान पर निर्भर करता है, इसलिए डायग्नोस्टिक तरीकों को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण चुना जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, प्रभावित जगह से त्वचा के नमूने का विश्लेषण हमेशा बीमारी की पूरी तस्वीर नहीं देता है और संपर्क त्वचाविजन या आर्टिकिया की उपस्थिति दिखा सकता है। इसलिए, विभेदक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का उपयोग एक गलत निदान से बच जाएगा।

इलाज

एक ईक्रेटिस एरिथ्रोडर्मिया के रूप में इस तरह के त्वचाविक घावों की पहचान करने में चिकित्सीय प्रभावों के तरीके, वयस्कता और बचपन में बीमारी का पता लगाने में भिन्न हो सकते हैं। बच्चों के लिए, चयनित दवाओं की छोटी खुराक लागू की जानी चाहिए, संभावित पक्ष अभिव्यक्तियों को रोकने के लिए लगातार उपचार प्रक्रिया की निगरानी करें जिनके लिए बच्चों की त्वचा की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण अधिक इच्छुक है।

चयनित दवा चिकित्सक या उपचारात्मक उपचार की अवधि और खुराक में भाग लेने वाले त्वचा विशेषज्ञ को निर्धारित करना चाहिए, यह इसमें कुछ समायोजन भी दर्ज कर सकता है।

चिकित्सीय पद्धति

चिकित्सीय विधि का उपयोग रोगी के संपर्क की अनुपस्थिति में पानी के साथ है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित वर्गों में एपिडर्मिस में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को जलाना संभव है।

दवाई

बीमारी के सबसे स्पष्ट लक्षणों को दूर करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो त्वचा को ऊंचा और कम करने और उस पर सूजन प्रक्रिया को हटा देता है। Antihistamine कार्रवाई के साथ मतलब (उदाहरण के लिए, Suprastin) त्वचा में प्रक्रियाओं को स्थिर करने, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के अभिव्यक्तियों को हटा दें।

इसके अलावा ecratese एरिथ्रोडर्मिया के इलाज में जटिल प्रभावों में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो त्वचा की स्थिति को स्थिर करता है। ये कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीकोगुल्टेंट्स, एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स, एंटरोसॉर्बॉर्बेंट्स हैं। उपचार के सबसे स्पष्ट सकारात्मक परिणाम व्यापक अनुप्रयोग में दवाएं दी जाती हैं।

रोग की रोकथाम

घटना के जोखिम को रोकने के लिए और ecratese erythrodermia के आगे बढ़ने के लिए, त्वचा, इसकी स्थिति और कार्यक्षमता की डिग्री को लगातार नियंत्रित करने की सिफारिश की जाती है। किसी भी बदलाव और उल्लंघन के मामले में, एक त्वचा विशेषज्ञ की पूरी परीक्षा के साथ-साथ उपचार-अनुशंसित उपचार का उपयोग करने के लिए उपयोग किया जाना चाहिए।

जटिलताओं

अपर्याप्तता के मामले में, या तो आवश्यक चिकित्सीय प्रभावों की पूरी अनुपस्थिति धीरे-धीरे रोगजनक प्रक्रिया को बढ़ाने की संभावना है, जिससे त्वचा को कुल नुकसान होता है।

इस तरह का अनुभव

उपचार विफलता से मृत्यु हो सकती है। इसलिए, समय पर निदान जटिलताओं से बच जाएगा और रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को बनाए रखेगा।

बच्चों में त्वचा की बीमारी
डार्माटोवेनरोलॉजी एसपीबीजीपीएम के प्रोफेसर विभाग
Zvelova एफ ए।

Desquamative erythrodermia लेइनर-मूस (YuhuthGodegMimia Descquamtiva) बीमारी की एक गंभीर घटना है, जो जीवन के पहले 3 महीनों के विशेष रूप से बच्चों को हड़ताली है। अन्य आयु वर्गों में नहीं मिला है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य अभी भी स्पष्ट नहीं किया गया। राय प्रभावी है कि डेस्कवेमेटिव एरिथ्रोडर्मिया जीवन के पहले वर्ष की पहली तिमाही के बच्चों के सेबरेरिक डार्माटाइटिस का एक आम और विशेष रूप से गंभीर रूप है। यह रोग न्यूट्रोफिल गतिविधि, हाइपरिमुनोग्लोबुलिनिया ई, लगातार हाइपोगामाग्लोबुलिनेमिया के उल्लंघन में गैर-विशिष्ट इम्यूनोडेफिशियेंसी पर आधारित है, जो रक्त सीरम पूरक की कमी के कारण फागोसाइटिक गतिविधि में कमी है। बीमारी के विकास में, गंभीर चयापचय विकारों (प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, खनिज) की पृष्ठभूमि पर पियोकोकल और खमीर संक्रमण का संवेदनशीलता प्रभाव महत्वपूर्ण है और विटामिन के संतुलन की कमी (रेटिनोल, बायोटिन, थियामिन, पाइरोडॉक्सिन, रिबोफ्लाविन , टोकोफेरोल, एस्कॉर्बिक और फोलिक एसिड)।

क्लिनिक।

डेस्कवेमेटिव एरिथ्रोडर्मिया को तीन मुख्य लक्षणों की विशेषता है:

1. ठोस एरिथ्रोडर्मिया के रूप में सामान्यीकृत दाने;
2. दस्त;
3. शरीर के वजन के इंजेक्शन में देरी।

एक नियम के रूप में बीमारी, नवजात शिशु की अवधि में विकसित हो रही है, अक्सर 1 महीने की उम्र में। यह नितंबों और वोनिनल फोल्ड की त्वचा की लाली से शुरू होता है, कम अक्सर - शरीर का ऊपरी भाग। कई दिनों के लिए, सभी त्वचा कवर उज्ज्वल हो जाता है, घुसपैठ और प्रचुर मात्रा में फली या लैमेलर तराजू के साथ छिद्रित हो जाता है। क्रॉच क्षेत्र में, नितंबों पर, अक्षीय, इंजिनिनल, फेमोरल फोल्ड में, त्वचा मैट्रिसस है, जो दरारों, नकली से ढकी हुई है। सिर के हेयरपीस पर, फैटी-पीले-पीले फैटी फ्लेक्स का गठन किया जाता है, जो एक क्रस्ट या खोल के रूप में जमा होता है, माथे और निगरानी आर्क पर उतरता है।

बच्चों की समग्र स्थिति न केवल त्वचा घाव की द्रव्यमान के कारण, बल्कि सामान्य उल्लंघन के संबंध में भी भारी है। भारी डिस्प्लेप्टिक विकारों को देखा जाता है (अक्सर जंजीर, प्रचुर मात्रा में उल्टी, एक लगातार तरल कुर्सी), शरीर के वजन में कमजोर वृद्धि के बाद हाइपोट्रॉफी III डिग्री, एनोरेक्सिया विकसित होता है, प्रतिरोधी एडीमा, विशेष रूप से पैरों और निचले हिस्से पर ध्यान देने योग्य।

बच्चे बेचैन हैं, खराब नींद, वे महत्वपूर्ण हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित करते हैं, ईएसपी, ल्यूकोसाइटोसिस, डिस्प्रोटीनिया, हाइपोकोलेस्टेरोलेमिया, कोगुलेशन टेप कल्याण, अल्पोल की गतिविधि में वृद्धि, रक्त क्लोराइड में वृद्धि में वृद्धि। यह जटिलताओं और संगत रोगों के अतिरिक्त की विशेषता है: निमोनिया, ओटिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, लिम्फैडेनाइटिस, पुलीजेंट कॉन्जेक्टिविटिस, ब्लूफाइराइट्स, ज़ेरोसिस कॉर्निया, एकाधिक फोड़े, मुलायम ऊतक नेक्रोसिस के साथ कफ, ऑस्टियोमाइलाइटिस की संभावना, गंभीर विषाक्त-सेप्टिक राज्य का विकास ।

क्रमानुसार रोग का निदान यह जन्मजात ichthyosis के साथ किया जाता है, जो desquamative erythrodermia के विपरीत, जन्म के तुरंत बाद एक बच्चे में पता चला है और विभिन्न विसंगतियों, हथेलियों और तलवों के Keratoderms द्वारा विशेषता है। रिटर के exfoliative त्वचा रोग के विपरीत, कोई भारी कटाव और निकोलस्की का लक्षण नहीं है।

इलाज

उपचार को व्यापक रूप से किया जाता है और बच्चे के शरीर की भोजन, प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरक्षा बल को सामान्य करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। संक्रमण के foci का मुकाबला करने के लिए, 10-15 दिनों के भीतर एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन, ampicillin, lincomycin, gentamicin, टैपिंग) का उपयोग कर तर्कसंगत जीवाणुरोधी चिकित्सा आवश्यक है।

उत्तेजक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: एल्बिनिन, गामा ग्लोबुलिन, पॉलीग्लोबुलिन, प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन और डिब्बाबंद रक्त का परिचय। एक विषाक्त-सेप्टिक राज्य के साथ, रीहाइड्रेशन थेरेपी 1-2 दिनों के लिए निर्धारित की जाती है (रिंगर मोर्टार के साथ 5-10% ग्लूकोज का अंतःशिरा ड्रिप इन्फ्यूजन, एल्बिनिन का 5% समाधान, हेमोडेसा)। अंदर विटामिन (सी, बी 2, बी 6, बी 5), एंजाइम (हाइड्रोक्लोरिक एसिड, पैनक्रेटिन के साथ पेप्सीन), जैविक तैयारी (बिफिडंबराइन, लैक्टोबैक्टरिन) दिया गया है।

आउटडोर उपचार यह एक ही दवा द्वारा seborrheic त्वचा रोग के रूप में किया जाता है।

नर्सिंग मां को पर्याप्त कैलोरी और विटामित भोजन प्राप्त करना चाहिए, इसके अतिरिक्त इसे विटामिन सी, बी 1, रेटिनोल एसीटेट 3.44% समाधान में तेल (1 मिलीलीटर में 100,000 आईयू) 15-20 बूंद 1 प्रति दिन 1 बार चाइल्ड रोग (1) -1.5 महीने)।

इस तरह का अनुभव

समय पर और तर्कसंगत थेरेपी के साथ हाल के वर्षों में पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। सोरायसिस के भविष्य के जीवन में और यहां तक \u200b\u200bकि 1 साल से कम उम्र से शुरू होने वाले, यहां तक \u200b\u200bकि सोरायसिस के भविष्य के जीवन में और यहां तक \u200b\u200bकि उनके फॉर्म के खाली होने वाले बच्चों में विकास की रिपोर्टें हैं। हालांकि, हमारे बारहमासी अवलोकन, कैटामनीस्टिक, दोनों desquamative erythrodermia, और सोरायसिस के लिए, अभी तक पुष्टि नहीं की जा सकती है।

निवारण

1 महीने के अंतराल के साथ 1 महीने के लिए पाठ्यक्रमों के रूप में पॉलीविटामिन की तैयारी की अतिरिक्त स्वीकृति के साथ गर्भवती महिला के तर्कसंगत पोषण के रूप में प्रसवपूर्व अवधि में रोकथाम की जानी चाहिए। नवजात शिशुओं की पर्याप्त विधि और देखभाल महत्वपूर्ण है।

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त्वचा रोगों की कक्षा से संबंधित, इचिथोज़िमोर्फिक एरिथ्रोडर्मिया एक ऐसी बीमारी है जो एपिडर्मिस की ऊपरी परत को सूजन स्थानों को बनाने के लिए प्रभावित करती है जो बुलबुले और विभिन्न प्रकार के छोटे सूखे स्केल के साथ कवर की जाती हैं। यह एक जन्मजात रूप है जिसमें एक भव्य आकार और इलाज के लिए मुश्किल है। आज तक, इस बीमारी के प्रसार की डिग्री पर सटीक डेटा उपलब्ध नहीं है।

रोग की विशेषताएं

पुरुषों में समान रूप से प्रकट होता है, और महिलाओं में, उहतोसिफ़ोरस एरिथ्रोडर्मिया शरीर की त्वचा की ऊपरी परतों पर हमला करता है, जो निरंतर छीलने के रूप में प्रकट होता है, छोटे सूखे तराजू और बुलबुले की उपस्थिति। एक वंशानुगत कारक के रूप में स्थानांतरित, रोग जीन की पीढ़ी के कारण शुरू होता है। विचार के तहत बीमारी के नवीनतम अध्ययनों के अनुसार एक महत्वपूर्ण भूमिका, एन-अल्कानान के स्तर में वृद्धि दर्शाती है। उत्परिवर्तन जीन में होता है, जो एपिडर्मल ट्रांस-ग्लूटामिनस बनाने की प्रक्रिया को एन्कोड करता है।

जब इस बीमारी का पता लगाया जाता है, जन्म के तुरंत बाद बच्चे की त्वचा पर भुगतान किया जाना चाहिए: ओमोसिफोर्निक एरिथ्रोडर्मिया की उपस्थिति में, त्वचा में एक उज्ज्वल रंग होता है, अलग-अलग छीलने के कई foci हैं, जो छोटे सूखे स्केल के साथ चिह्नित हैं।

इन स्थानों में, घावों में अक्षीय अवसाद, बड़े जोड़ों के क्षेत्रों, घावों के रूप में सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्रों, घावों का एक स्पष्ट केंद्रित रूप है। एपिडर्मिस की ऊपरी परत में सूजन की प्रक्रियाएं हाइपरकेरेटोसिस के साथ होती हैं, और यह स्पष्ट acanthosis की अलग-अलग डिग्री में मनाया जा सकता है। इसके अलावा, सींग का प्लग का एक समूह हो सकता है, खासकर बालों के कूप के मुंह में, जिससे बालों को गर्म करना और खिलाना मुश्किल हो जाता है। रोगी के बालों की स्थिति में गिरावट आई है।

जन्मजात बुलस इचथियोसिस एरिथ्रोडर्मिया (फोटो)

Ichthiodine एरिथ्रोडर्मिया का वर्गीकरण

आज एरिथ्रोडर्मिया के कई अलग-अलग रूप हैं जिनके लक्षण समान लक्षण और अभिव्यक्तियां हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, कई अतिरिक्त प्रयोगशाला अध्ययन किए जाने चाहिए, जो सबसे इष्टतम उपचार आहार की अनुमति देगा।

इस बीमारी को इसके प्रवाह की गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• मध्य गंभीरताजिस पर केवल कुछ क्षेत्र प्रभावित होते हैं (मुख्य रूप से अक्षीय अवसाद और इंजिनिनल गुना का क्षेत्र);
• भारी डिग्री हार, जो त्वचा के घावों के महत्वपूर्ण क्षेत्रों द्वारा विशेषता है।

ऐसे कई सिंड्रोम भी हैं जिनमें इचथियोसिस एरिथ्रोडर्मिया संबंधित है:

1. nethenton सिंड्रोम;
2. conradi-Hünermann सिंड्रोम;
3. शेग्रीन-लार्सन सिंड्रोम;
4. तटस्थ वसा का संचय सिंड्रोम;
5. TAU सिंड्रोम।

घटना के कारण

त्वचा विशेषज्ञों के हिस्से के मुताबिक, विचार के तहत बीमारी न केवल वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न हो सकती है, बल्कि धुनों के संश्लेषण में विकारों की घटना में, एपिथेलियोसाइट्स से हटाने में असमर्थता। इस बीमारी की विरासत ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार में होती है।

लक्षण

Ichthiodine एरिथ्रोडर्मिया के अभिव्यक्ति IChthyosis के रूपों की पूरी किस्म के लिए बहुत विशेषता है, जिसके तहत Epidermis की ऊपरी परत प्रभावित होती है और ऐसे लक्षण इस प्रकार दिखाई देते हैं:

• , उसकी गहराई की भावना;
• त्वचा की सतह पर, शुष्क पैमाने की एक बड़ी मात्रा धीरे-धीरे गठित होती है, जो हल्के भूरे रंग से एक गहरे भूरे रंग की छाया तक हो सकती है;
• घाव के स्थान पर त्वचा एक उज्ज्वल रंग प्राप्त करती है, बालों के कूप के बालों के कूप ग्रेन्युल के मुंह के निरंतर घुसपैठ के कारण इसके बाल कम और कम हो जाते हैं;
• बीमारी का एक लगातार रूप एक जन्मजात प्रकार की बीमारी है, जिसमें बच्चा क्षतिग्रस्त त्वचा में पहले से ही पैदा हुआ है। अक्सर इस मामले में, चेहरे के क्षेत्र, शरीर प्रभावित होते हैं; शरीर द्वारा, एक वांछित प्रकृति के रैखिक रूप से चकत्ते। इसके अलावा, एकमात्र और हथेली भी देखी जा सकती है।

चूंकि एन-अल्कानियन इंटरसेल्यूलर पदार्थ के ठोसता की प्रक्रिया के लिए ज़िम्मेदार हैं, इसलिए उनके विकास और संचय में उल्लंघन के साथ, ब्रितलनेस, एपिडर्मिस की सतह की सतह (सींग) परत की अत्यधिक कठोरता होती है।

निदान

इलाज

विचाराधीन बीमारी का कुल इलाज आज असंभव है। हालांकि, उपचार के लिए एक व्यापक दृष्टिकोण त्वचा की समग्र स्थिति में काफी सुधार करने के लिए कम समय में अनुमति देता है, इसकी सतह पर शुष्क तराजू के सक्रिय गठन को खत्म करता है।

इस तरह के पैथोलॉजी वाले बच्चे के जन्म पर, रेटिनोइड लागू होते हैं; उनके उपयोग के बिना, बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में मर रहे हैं।

चिकित्सीय पद्धति

त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ को विटामिन ए की बढ़ती सामग्री के साथ रिसेप्शन के लिए प्रशासित किया जा सकता है, जो त्वचा की समग्र स्थिति को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है त्वचा लोच और लोच देता है।

विटामिनोथेरेपी पूरी तरह से प्रतिरक्षा के स्तर को बढ़ाने में मदद करता है, जो इचथ्योसिफोरस एरिथ्रोडर्मिया के विकास में भी महत्वपूर्ण है। जटिल विटामिन उपचार त्वचा विशेषज्ञ द्वारा लागू किया जाना चाहिए, उनकी रचना में विटामिन ए होना चाहिए।

दवाई

रेनिडॉइड्स का उपयोग कोशिकाओं की त्वचा को अस्वीकार करने की प्रक्रिया को कम करने की अनुमति देता है, जो बंद हो जाता है, और मॉइस्चराइज़र, विशेष रूप से स्वच्छता प्रक्रियाओं के बाद, इसे नरमता, लोच और लोच को वापस करने में मदद करेगा।

विचाराधीन बीमारी के इलाज में अन्य चिकित्सा दवाओं में, एसीटरेटिन को विशेष ध्यान दिया जाता है, जिसे 10-35 मिलीग्राम / दिन की राशि में लिया जाता है। उपचार की अवधि 4 सप्ताह है, फिर एक ब्रेक होना चाहिए, फिर उपचार का कोर्स दोहराया जाता है। केराटोलिथिक का अर्थ है, त्वचा की त्वचा को बहाल करने और बीमारी के लक्षणों को कम करने में मदद करता है, निम्नलिखित को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए:

• यूरिया, मलम 2-11%, स्थानीय रूप से लागू किया जाता है;
• भिगोने वाले एजेंटों के साथ संयोजन में हेपेटोप्रोटेक्टर;
• लैक्टिक एसिड (3-6%) के मलम, सुधार की उपस्थिति तक स्थानीय रूप से भी लागू होते हैं।

प्रवाहकीय उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन त्वचा की स्थिति के विश्लेषण पर आधारित है, बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में कमी।

एरिथ्रेडर्मिया विल्सन ब्रॉक (फोटो)

i-9 "\u003e रोग की रोकथाम

• चूंकि इस प्रकार के त्वचाविज्ञान रोग को विरासत में मिला है, जो गर्भावस्था की योजना बना रहे हैं, यदि उनके पास एक अलग प्रकृति के एरिथ्रोडर्मियम के इतिहास में अपने निकटतम रिश्तेदार हैं, तो एक आम परीक्षा से गुजरना चाहिए और त्वचा विशेषज्ञ के डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
• इसके अलावा, उपचार के बाद स्थिति को बेहतर बनाए रखने के लिए, नरम exfoliating तैयारियों, सूखी त्वचा और यूरिया आधारित मलम के लिए विशेष जैल का उपयोग करके नियमित रूप से उच्च श्रेणी की प्रक्रियाएं की जानी चाहिए।

इस तरह का अनुभव

जन्मजात एरिथ्रोडर्मिया वाले बच्चे के जन्म पर, तुरंत रेटिनोइड्स के साथ उपचार लागू करना आवश्यक है, जो आपको अपने जीवन को बचाने की अनुमति देता है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए वयस्कता में किसी बीमारी का पता लगाने, त्वचा विशेषज्ञ की सभी सिफारिशों के साथ-साथ नियुक्त उपचार लेने के लिए, किया जाना चाहिए।

कई त्वचा रोगों के उत्तेजनाओं के साथ त्वचा के एक आम घाव के साथ होते हैं - एरिथ्रोडर्मी। इस तरह की स्थिति में त्वचा की त्वचा की त्वचा की उत्तेजना, जलन, संवेदना और नशा के कारण समग्र राज्य में गिरावट आई है। यह एक बीमारी नहीं है, इस तरह, लेकिन त्वचा के विभिन्न घावों के कठिन पाठ्यक्रम से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का एक जटिल।

कारण

30% मामलों में पैथोलॉजी का कारण निर्धारित करना संभव नहीं है, और फिर इसे इडियोपैथिक माना जाता है। अन्य मामलों में, यह राज्य ऐसी बीमारियों के साथ विकसित हो सकता है:

• खुराक एलर्जी;
• लिम्फोमा और ल्यूकेमिया;
• सोरायसिस;
• संपर्क और सेबरेरिक डार्माटाइटिस।

Ichthyosis erythrodermia

सोरायसे में एरिथ्रोडर्मिया

आमतौर पर बाद के लंबे प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह बीमारी का एक गंभीर रूप है, जिसमें गंभीर सामान्य लक्षणों और अस्पताल में इलाज की आवश्यकता होती है। पूरी त्वचा की हार के साथ, सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मिया होता है - त्वचा की लालिमा इसके एडीमा और छीलने के साथ। इसके अलावा, सोरायसिस के साथ, रोगविज्ञान के अन्य रूप विकसित हो सकते हैं - उच्च श्रेणी और आश्चर्यजनक। साथ ही, घाव क्षेत्र छोटा है, लेकिन प्रक्रिया को प्रसारित करने और द्वितीयक संक्रमण के प्रवेश को प्रसारित करने की प्रवृत्ति है।

प्रत्येक उत्तेजना के साथ psoriatic erythrodermia पुनरावृत्ति। बाहरी रूप से, पैथोलॉजी के साथ बड़े उज्ज्वल लाल धब्बे के गठन के साथ, तेजी से खुद के बीच विलय किया जाता है। सभी नई psoriatic plaques उनकी सतह पर दिखाई देते हैं, छीलने को बढ़ाया जाता है। त्वचा सूखी, दर्दनाक, सूजन और मोटी हो जाती है। मौखिक गुहा के बाल, श्लेष्म झिल्ली शामिल हो सकते हैं, साथ ही नाखून भी शामिल हो सकते हैं। त्वचा एक सुरक्षात्मक कार्य करने के लिए बंद हो जाती है, इसलिए purulent संक्रमण जल्दी से जुड़े हुए हैं। रोगी की मुश्किल स्थिति को अस्पताल में इलाज की आवश्यकता होती है। खतरनाक जटिलताओं को संभव है।

प्रायोगिक एरिथ्रोडर्मिया

डेस्कवेमेटिव एरिथ्रोडर्मिया लेइनर - मूस

नवजात बच्चों को आश्चर्यचकित करता है। त्वचा की त्वचा जल्दी तीव्र स्केली छील के साथ लाल धब्बे से ढकी हुई है, और इसलिए बच्चे का शरीर प्रोटीन और तरल की एक बड़ी मात्रा खो देता है। फोल्ड में दरारें और मजाक दिखाई देती हैं। डेस्कवेमेटिव फॉर्म जल्दी से नवजात शिशु की स्थिति में गिरावट की ओर जाता है। वह भोजन से इंकार कर देता है, यह तापमान बढ़ाता है, दस्त होता है, वजन कम हो जाता है। जीवाणु त्वचा संक्रमण शामिल हो गए हैं। इस राज्य के कारणों का अध्ययन नहीं किया जाता है।

इकोफोलिएटिव एरिथ्रोडर्मिया

सामान्यीकृत प्रक्रिया, सभी त्वचा कवर रोमांचक। यह व्यापक क्षीण सतहों के गठन और सामान्य नशा के संकेतों के गठन के साथ एपिडर्मिस के बड़े वर्गों की सूजन और अलगाव से प्रकट होता है। यह एक रोगजनक स्थिति का सबसे कठिन रूप है।

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डर्माटाइटिस का विस्तार

सेबरिन डार्माटाइटिस में एरिथ्रोडर्मिया

एक अलग समूह को त्वचा के घाव द्वारा कुछ घातक बीमारियों, जैसे टी-सेल लिम्फोमा या सिसारी सिंड्रोम में प्रतिष्ठित किया जाता है।

निदान

निदान रोगी की त्वचा की पूरी तरह से जांच के आधार पर किया जाता है, अंतर्निहित बीमारी, दवा सेवन पर डेटा को स्पष्ट करता है। इसके अतिरिक्त, एक रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, जिसमें लिम्फोमा के लिए विशिष्ट कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है।

विभिन्न प्रभावित क्षेत्रों से ली गई एक एकाधिक बायोप्सी, निदान में मदद कर सकती है।

इलाज

सामान्य उपायों में अस्पताल में भर्ती, शरीर का तापमान नियंत्रण, नमक और तरल संतुलन बहाली, पर्याप्त प्रोटीन सामग्री के साथ उच्च कैलोरीइड शक्ति शामिल है। जब संक्रमण के लक्षण प्रकट होते हैं, तो एंटीबायोटिक्स निर्धारित होते हैं।

एरिथ्रोडर्मिया के उपचार में नरम मलम के साथ ड्रेसिंग, साथ ही छोटे और मध्यम गतिविधि के स्थानीय ग्लुकोकोकोर्टिकोइड भी शामिल हैं।

शेष चिकित्सीय उपाय एरिथ्रोडर्मिया की ईटियोलॉजी पर निर्भर करते हैं। यदि दवा दवा बन गई है, तो इसके रद्दीकरण के बाद, लक्षण 2-6 सप्ताह में गुजरते हैं। गंभीर मामलों में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स या इम्यूनोग्लोबुलिन की तैयारी निर्धारित की जाती है। एरिथ्रोडर्मिया के अधिकांश रूपों के साथ, साइक्लोस्पोरिन और मेथोट्रैक्सेट का उपयोग दिखाया गया है। इन सभी दवाओं के पास काफी गंभीर दुष्प्रभाव हैं, और केवल एक डॉक्टर उन्हें असाइन कर सकता है।

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के सिस्टमिक उपयोग का सवाल अभी भी चर्चा की जा रही है। अक्सर, नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशों में उनके समर्थन के लिए तेजी से गिरावट के साथ prednisolone की पर्याप्त बड़ी खुराक की एक छोटी दर शामिल होती है। यह प्रतिरक्षा और द्रव देरी के उत्पीड़न से बचाता है जो इन दवाओं का कारण बनता है।

कुंवारी रोग के मामले में, जो खराब रूप से इलाज योग्य है, सर्वोत्तम परिणामों को नोट किया जाता है जब Roaccutane और Retinol की नियुक्ति नियुक्ति की जाती है।

टी-सेल लिम्फोमा (मशरूम के आकार का माइक्रोज) के साथ, उपचार में सिस्टमिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, सोरोरियन, विकिरण और कीमोथेरेपी शामिल है।

एक अतिरिक्त सकारात्मक प्रभाव extracorporeal detoxification, जैसे plasmapheresis या hemosorption के तरीकों द्वारा प्रदान किया जाता है।

भविष्यवाणी और रोकथाम

स्थानांतरित एरिथ्रोडर्मिया के परिणाम बड़े पैमाने पर इसके कारण पर निर्भर हैं। बीमारी एलर्जी, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, या स्टैफिलोकोकल घावों में लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। सोरायसिस या एटोपिक डार्माटाइटिस के साथ, यह धीरे-धीरे विकसित होता है।

बच्चों में, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के संकेत बुखार हैं, 3 साल तक की उम्र, उल्टी, रक्त ग्लूकोज के स्तर में कमी, गुर्दे में व्यवधान, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, ल्यूकोसाइटोसिस विकास, रक्तचाप में कमी। इससे विषाक्त सदमे की संभावना बढ़ जाती है। गंभीर exfoliative erthrodermia के लिए मृत्यु दर 43% तक पहुंचता है।

गर्भावस्था में एरिथ्रोडर्मिया के एपिसोड का सामना करने वाली एक महिला को बच्चे में वंशानुगत त्वचा घाव की संभावना को जानने के लिए जेनेटिक्स से परामर्श लेना चाहिए। यदि गर्भावस्था के दौरान बीमारी विकसित हुई है, तो फल मां से गहन चिकित्सा आयोजित करने की कोशिश कर रहा है। उचित उपचार के साथ, उनके जीवन के लिए खतरा आमतौर पर नहीं होता है।

रोकथाम के लिए, अन्य त्वचा रोगों के समय पर उपचार की आवश्यकता होती है - एटोपिक डार्माटाइटिस, सोरायसिस, एक्जिमा। डॉक्टर की नियुक्ति किए बिना दवाओं और पोषक तत्वों की खुराक का उपयोग न करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन जब रोगविज्ञान के पहले लक्षण चिकित्सकीय ध्यान के लिए लागू होते हैं।